Introduction. CADASIL est une maladie héréditaire des petites artères cérébrales évoluant progressivement vers un handicap fonctionnel et/ou une démence vers l’âge de 60 ans. Observation. Nous rapportons 4 observations de patients âgés de plus de 60 ans ayant une mutation du gène Notch3 responsable de CADASIL n’ayant développé ni démence, ni déficit fonctionnel. Seuls des symptômes transitoires étaient rapportés par 3 d’entre eux. Les résultats IRM montrent, dans ces 4 cas, des hypersignaux T2 étendus contrastant avec un nombre très limité de lésions d’allure lacunaire. Conclusion. Ces observations suggèrent que les infarctus lacunaires silencieux ou symptomatiques, très rares dans ces observations pourraient être à l’origine de la sévérité clinique de la maladie.

Introduction. CADASIL is a hereditary cerebral arteriopathy leading to progressive disability and dementia usually observed at 60 years. Observation. We report four patients aged >60 years with typical Notch3 mutations leading to CADASIL who did not have dementia or disability. Three of them presented with only transient neurological manifestations. MRI results showed extensive hyperintense signals in the white-matter on T2-weighted images contrasting with very few lacunar infarcts. Conclusion. These observations suggest that silent or symptomatic infarcts, which were rare in the present cases may be responsible for the clinical severity in this disorder.